Introducción:

La Enfermedad de Castleman (EC) es una patología hematológica infrecuente que se caracteriza por hiperplasia de nódulos linfáticos. Se presenta entre los 30 y 50 años. El 30-100% está asociada con infección por Herpes virus humano 8. Comprende 2 entidades clínicas: unicéntrica (ECU) y multicéntrica (ECM). La incidencia de ECM asociada al Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) aumentó en los últimos años, siendo factores de riesgo para su desarrollo recuento de CD4 >200 cél/ul, edad avanzada, no exposición previa a terapia antirretroviral (TARV) y etnia no caucásica. Existen 2 patrones histológicos: hialino-vascular y plasmocítico, siendo este último de peor pronóstico, asociándose a linfoma de células B, sarcoma de Kaposi (SK) y otros, con una mediana de supervivencia de 30 meses.

Objetivos:

Describir las características clínicas y epidemiológicas de la EC en nuestro medio.

Materiales y Métodos:

Estudio retrospectivo, transversal, descriptivo, de pacientes mayores de 15 años asistidos en nuestro medio, desde enero de 2003 a mayo de 2016, que recibieron diagnóstico de EC confirmado por biopsia ganglionar. Método estadístico: Se utilizó promedio, mediana y rango para las variables mensurables, y para las variables categóricas la determinación de frecuencias. Variables analizadas: edad, sexo, comorbilidades, signos y síntomas al inicio de la consulta, resultados de laboratorio bioquímico, métodos de imágenes, patrón histológico, tratamiento y evolución.

Resultados:

Se incluyeron 8 pacientes. El 75 % pertenecían al sexo masculino. El promedio de edad fue de 46 años (rango 32 a 58). El 100% de los pacientes presentaban serología positiva para VIH, SK el 37,5% y linfoma no Hodgkin el 25%. Los motivos de consulta fueron poliadenopatías en el 50%, pérdida de peso y fiebre en el 37,5% cada una. El 83,3% de los pacientes presentaron elevación de lactato deshidrogenasa y anemia. En el 62,5% se solicitó ecografía o tomografía, encontrando múltiples adenopatías con afección de diferentes territorios anatómicos. El patrón histológico hallado fue plasmocítico en el 100% de los casos. En cuanto al recuento de CD4, el 50% presentaron más de 200 cél/ul; así también la mitad se encontraban con TARV al momento del diagnóstico. Se realizó quimioterapia en sólo 3 pacientes. La mortalidad fue del 50%.

Conclusión:

Más usual en sexo masculino y en la edad media de la vida. La comorbilidad más frecuente fue la infección por VIH independientemente del valor de CD4. Clínicamente se manifestó con poliadenopatías, pérdida de peso y fiebre predominando el patrón histológico plasmocítico en todos los pacientes analizados. Alta mortalidad.