Introducción
La agammaglobulinemia de Bruton o ligada al X (ALX) es una inmunodeficiencia humoral primaria, siendo la presentación y evolución del COVID-19 en estos pacientes impredecible, hay reportes de casos graves pero no fatales que fueron tratados con plasma de convalecientes (PC), tocilizumab y remdesivir con buenos resultados. El período de contagiosidad es incierto en esta población.
Resumen clínico
Paciente de 27 años con ALX en soporte con gammaglobulina mensual, bronquiectasias secuelares por neumonía a los 9 meses de vida, con diagnóstico de COVID-19. Se interna por fiebre persistente e hipoxemia luego de 12 días de evolución habiendo recibido dos cursos de antibioticoterapia y corticoides. Por empeoramiento clínico recibe PC mostrando descenso de Proteína C reactiva ultrasensible. Progresa la hipoxemia, con Interleuquina-6 en ascenso por lo que se indica tocilizumab al día 17 mejorando curva térmica. Se externa con oxígeno domiciliario a los 33 días desde el inicio de síntomas. Evoluciona con reagudización de hipoxemia e imagenológica al día 47 coincidente con el descenso de corticoides por lo que se interna nuevamente y se realiza nueva PCR para SARS-COV-2 resulta positiva con bajo CT (Cycle threshold). Recibió 5 días de remdesivir a los 54 días. Se realiza biopsia pulmonar que evidencia patrón organizativo. Se inicia voriconazol por antecedentes de rescate de Aspergillus en esputo, sin desarrollo en BAL con galactomananos y cultivos de biopsia pulmonar negativos. Se externa al día 62 con PCR para SARS-COV-2 persistentemente positivo y bajo CT. Se derivó muestra para cultivo viral a laboratorio de referencia.
Discusión
Este paciente tuvo un curso más prolongado y peor evolución que los reportes encontrados. Su respuesta es diferente a lo publicado por Meytz y colaboradores; y similar a un caso reportado en Austria. Sin fácil acceso al cultivo viral,la utilidad de la PCR no es clara para determinar el tiempo de aislamiento, que en estos pacientes podría ser más prolongado que en otros huéspedes inmunosuprimidos. PC y Tocilizumab evidenciaron mejoría de parámetros clínicos y laboratorio aunque su rol en el curso de la enfermedad no es claro. Remdesivir tuvo impacto clínico pero no así en la carga viral.
Conclusiones
La evolución del COVID-19 en estos pacientes sigue siendo incierta. Este reporte aporta información sobre decisiones y tratamiento. El aislamiento de estos pacientes debería evaluarse individualmente.
