Introducción:
La enfermedad crónica activa por virus Epstein Barr (ECAVEB) es una entidad rara de etiología desconocida, que ocurre en pacientes inmunocompetentes que sufren infección primaria por el virus.
Resumen clínico:
Hombre de 36 años previamente sano que en septiembre de 2015 presentó mononucleosis infecciosa y anemia hemolítica autoinmune. En enero de 2016 consultó por múltiples adenopatías axilares, cervicales y supraclaviculares. Se realizó diagnóstico de linfoma no Hodgkin angioinmunoblásitico tipo T e inició quimioterapia.
En febrero de 2016 presentó neutropenia febril sin foco y con cultivos negativos tratada con piperacilina-tazobactam. A la salida de la neutropenia persistió con registros febriles y agregó rash generalizado.
Exámenes complementarios:
Las PCR de Parvovirus B19 y Herpes Virus Humano-6 y carga viral para CMV fueron negativas. La carga viral de EBV fue de 3.980 copias (3.59 log). El paciente continuó tratamiento quimioterápico. Por episodios recurrentes de fiebre y rash, se solicitaron nuevas cargas virales de EBV, las cuales ascendieron: en marzo 158.600 copias (4.2 log) y en mayo 900.000 copias (5.2 log). Los estudios complementarios descartaron otras causas de fiebre de origen infeccioso.
Se decidió realizar trasplante de células progenitoras hematopoyéticas alogénico (TCPHA). Posterior al mismo, se registraron cargas virales de EBV siempre indetectables. A la fecha el paciente se encuentra libre de enfermedad oncohematológica.
Discusión:
La ECAVEB es una entidad progresiva de 3 a 6 meses de evolución con manifestaciones clínicas como fiebre, linfadenopatía y esplenomegalia, junto con altos títulos de anticuerpos o DNA cuantificable de EBV, en pacientes sin inmunocompromiso previo. Los mismos sufren una primoinfección que puede o no ser sintomática, y dado que su sistema inmune es incapaz de controlar la replicación, se produce una proliferación linfocitaria persistente, con potencial riesgo de malignidad.
El espectro de manifestaciones clínicas es muy amplio, desde compromiso cutáneo con rash, hipersensibilidad a picadura de mosquitos, hepatitis, pancitopenia, compromiso neurológico, hasta síndromes linfoproliferativos agresivos como el caso de nuestro paciente.
En cuanto al tratamiento, se han descripto múltiples terapéuticas antivirales e inmunosupresoras farmacológicas (aciclovir, corticoides, ciclosporina, rituximab) las cuales no han resultado efectivas. Hasta el momento, la única terapéutica que demostró utilidad es el TCPHA, debido a que la quimioterapia actuaría frente a la neoplasia de alto grado y la infusión de células alogénicas permitiría adquirir una respuesta inmune efectiva frente a la replicación viral. También se ha realizado la infusión de linfocitos T citotóxicos, la cual ha sido efectiva en variantes linfoproliferativas menos agresivas.
Conclusión:
La ECAVEB debería considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales de síndrome febril sin foco en pacientes que evolucionan con síndromes linfoproliferativos. En este escenario el TCPHA ha demostrado ser un procedimiento eficaz para el control de la replicación viral.
