Introducción:
La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo secundario a la infección por VHH-8 que generalmente afecta a pacientes VIH. Presenta dos formas clínicas conocidas como EC localizada o unicéntrica (ECU) y EC multicéntrica (ECM). El estudio histopatológico es fundamental para el diagnóstico y permite clasificarlo en sus variantes. Se presentan dos pacientes con VIH que desarrollaron ECM relacionada al HHV-8.
Descripción del Caso/Casos:
Caso 1: Varón de 55 años con diagnóstico reciente de VIH que consultó por fiebre, poliadenopatías, pérdida de peso y sudoración nocturna. El laboratorio presentó pancitopenia y VSG: 158 mm, LTCD4+: 11 cél/µL (2%) y CV VIH: 119.000 copias/ml (log10 5.08). La TC de cuello tórax, abdomen y pelvis mostró ganglios submaxilares de 14 mm, yugulo-carotídeo de 10 mm, mediastínicos de 9 mm y axilares de 8 mm, hepatomegalia, esplenomegalia, adenomegalia inguinal derecha de 22 mm. La biopsia de adenopatía latero-cervical izquierda informó ganglio linfático con pérdida parcial de la histoarquitectura, depleción linfocitaria y presencia de folículos afectados por rasgos “castlemanoides”. La inmunomarcación resultó CD20+ y CD3+ con células de tamaño intermedio y escaso citoplasma que expresan MUM1, EMA con coexpresión de HHV-8, con Ki-67 > 80%. Se diagnostica ECM HHV-8 +. Con diagnóstico reciente de infección por VIH, ECM, el paciente evolucionó de manera desfavorable y falleció por sepsis con falla multiorgánica. Caso 2 : Varón de 77 años, con diagnóstico de infección por VIH en el año 1997 sin adherencia a la TARGA. Se presentó con fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna, palidez cutáneo-mucosa, adenomegalias cervicales, axilares e inguinales bilaterales y esplenomegalia. Se observó lesión compatible con sarcoma de Kaposi (SK) en pierna derecha en cuya biopsia se confirmó el diagnóstico. En el laboratorio presentó pancitopenia y VSG 110 mm. La TC de cuello, tórax, abdomen y pelvis mostró conglomerado ganglionar laterocervical, yugulo-carotídeos y submaxilares, esplenomegalia y múltiples adenomegalias en mesenterio, hilio esplénico, lateroaórticas, intercavoaórticas e inguinales. Biopsia de ganglio axilar derecho: parénquima ganglionar con histoarquitectura distorsionada y marcados rasgos “castlemanoides”. LANA HHV-8 positivo en plasmoblastos con índice Ki67 > 80%. Con diagnóstico histopatológico de ECM HHV-8 + y SK se inició esquema de TARGA, rituximab y doxorrubicina liposomal con respuesta inicial satisfactoria. A los dos años el paciente presentó recaída de la ECM evolucionando de manera desfavorable y fallece por sepsis con falla multiorgánica.
Discusión:
La ECM es una patología que presenta desafíos diagnósticos y clínicos. La inmunohistoquímica para VHH-8 LANA-1 en los ganglios linfáticos es el estándar de oro para la detección del VHH-8. Se han obtenido resultados variables con quimioterapia sola en combinación con esteroides y radioterapia. Debido a la naturaleza potencialmente maligna de la forma multicéntrica los pacientes deben ser evaluados periódicamente sin que se haya descrito a la fecha el tiempo de seguimiento necesario para poder considerar curación.
