Introducción:
El fenómeno de Lucio (FL) es una variante de reacción tipo 2 y a veces fatal que ocurre en la Lepra Lepromatosa (LL). Se caracteriza por una vasculitis necrotizante de la piel, que se acompaña de compromiso sistémico.
Caso clínico:
Paciente masculino de 42 años de edad, oriundo del Chaco, con domicilio actual en la provincia de Buenos Aires. No presentaba antecedentes patológicos conocidos, aunque refería presentar lesiones cutáneas de más de 3 años de evolución. Consultó en nuestra institución por progresión de las mismas con aparición en los últimos días de placas purpúricas, dolorosas en miembros superiores e inferiores que evolucionaban a la ulceración. Al examen físico se observaban lesiones nodulares generalizadas (a predominio de pabellones auriculares), madarosis, alopecía de las cejas, facies leonina, pliegues cutáneos infiltrados y manos suculentas. Además, presentaba placas purpúricas dolorosas en miembros superiores e inferiores con ulceración y necrosis. El análisis bacteriológico mostró BAAR +++ y el estudio histopatológico evidenció vasculopatía capilar trombosante y dermatitis granulomatosa constituida por histiocitos espumosos. Se interpretó como LL con FL. Inició tratamiento con dapsona, clofazimina, rifampicina (esquema multibacilar OMS) e hidrocortisona 300 mg/día. Evolucionó con elevación de las transaminasas hepáticas (TGO: 1102 U/l, TGP: 892 U/l) y anemia (disminución del hematocrito de 29% a 21% en tres días). Las serologías para hepatitis virales fueron negativas. Presentó ANCA negativo, ANA negativo, VDRL 1 dils, FTA-Abs negativa, y discreta hipocomplementemia. Dicho cuadro fue interpretado como probable toxicidad por dapsona y hepatitis aguda secundaria a compromiso específico, o mediada por inmunocomplejos, por lo que se suspendió el tratamiento multidroga y se inició metilprednisolona 0,5 g/día IV por 3 días, tras lo cual presentó normalización de transaminasas hepáticas y hematocrito estable. El paciente continuó su internación en centro de referencia con tratamiento alternativo (rifampicina, minociclina y clofazimina) más prednisona a 1 mg/kg/día.
Discusión:
En Argentina, la Lepra se caracteriza por una moderada endemicidad focalizada en el NEA, NOA y área central, aunque muchos casos se notifican en áreas no endémicas, como la provincia de Buenos Aires, debido a la concentración de migrantes internos y externos.
El FL, consiste en una vasculitis necrotizante provocada por la invasión endotelial de M. leprae, que se manifiesta clínicamente por placas hemorrágicas azuladas o violáceas que se siguen de ulceraciones necróticas y puede acompañarse de compromiso sistémico. La afectación hepática es frecuente en la LL y puede ser directa o indirecta, ya sea por fenómenos inflamatorios inducidos por la infiltración micobacteriana o mediada por fenómenos inmunes, para su diagnóstico diferencial es necesaria la biopsia hepática.
El caso presentado es un diagnóstico tardío de LL en contexto de una leprorreacción tipo 2 inusual, el Fenómeno de Lucio. Es fundamental el diagnóstico temprano y tratamiento precoz, para evitar formas potencialmente fatales y discapacidades futuras.
Palabras clave:
Lepra lepromatosa, fenómeno de Lucio, hepatitis por M. leprae.
