Introducción:

El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) es uno de los pilares del tratamiento de enfermedades malignas y no malignas, incluidas las autoinmunes. El desarrollo de fenómenos inmunológicos distintos a Enfermedad Injerto contra Huésped (EICH) es infrecuente y poco diagnosticado.

Objetivo:

Describir fenómenos inmunológicos, no asociados a EICH, vinculados a reactivación del Virus Epstein Barr (VEB) en un paciente trasplantado de medula ósea.

Descripción:

Niña de 2 años de edad con diagnóstico de síndrome de Kostmann, post-TCPH alogénico no relacionado; realizado en una unidad de trasplante de Médula Ósea de un hospital público de la ciudad de La Plata.
La consulta se genera 5 meses posteriores al TCPH por presentar irritabilidad con rechazo al alimento y deposiciones desligadas. La niña demuestra llanto inconsolable, oftalmoplejia y debilidad muscular con arreflexia bilateral. El laboratorio evidencia plaquetopenia, con estudio de médula ósea normal. Pancultivos negativos. El citoquímico de LCR demuestra disociación albumino-citológica y la PCR en materia fecal es positiva para Campylobacter jejuni. Ante sospecha de síndrome de Guillain-Barré, variante Miller-Fisher, inicia tratamiento con gammaglobulina (IVIgG). La RNM de cerebro y columna con gadolinio, los potenciales evocados visuales y el electroencefalograma son normales.
Luego de 3 semanas presenta evolución clínica estable. Se realiza nueva punción lumbar con dosaje de anticuerpos anti-gangliosidos (gq1b: negativos) y anti-NMDA (Anti GABAB-R positivo) e inicia empíricamente pulsos de metilprednisolona con sospecha de encefalitis autoinmune, sin mejoría clínica.
Concomitantemente presenta anemia hemolítica asociado a aumento exponencial en carga de VEB. Los autoanticuerpos plaquetarios y la prueba de Coombs directa son positivos (IgG caliente pan-aglutinina sin especificidad); sugestivo de síndrome de Evans. Por sospecha de Síndrome de Evans + polineuropatía vinculados a VEB y ante la falta de respuesta a la IVIgG, inicia tratamiento con Rituximab, desarrollando una mejoría inmediata del componente hemolítico. Al mes se observa respuesta plaquetaria favorable y mejoría neurológica progresiva.

Discusión:

Los fenómenos inmunológicos son eventos clínicamente significativos en los pacientes post-TCPH. En estos pacientes existe alto riesgo de desarrollar infecciones virales o reactivarlas. Es importante estar alerta a estas complicaciones dado que son de difícil diagnóstico, y además pausibles de generar importante morbimortalidad.

Palabras clave:

Trasplante de Medula Ósea; Virus Epstein Barr; Fenómenos inmunológicos.