Introduccion

La inmudeficiencia primaria constituyen un grupo raro de enfermedades producidas por un defecto intrínseco del sistema inmune que requieren un alto indice de sospecha Estas favorecen algunos síndromes infecciosos y también alteraciones en la defensas especificas para ciertos patógenos, que en general se diagnostican en edad pediátrica
Se decide presentar este caso debido a las complicaciones graves que el paciente presentó en un corto plazo

Resumen clínico:

Paciente masculino, de 24 años de edad, con un único antecedente patológico un herpes zoster diseminado a la edad de 8 años.
Ingresa por primera vez en 01/2015 por presentar absceso en muñeca derecha, secundario a traumatismo, el cual fue drenado. Se aislo E. coli sensible a ciprofloxacina, tratamiento que recibió. A las 48 hs presenta episodio compatible con bacteriemia más insuficiencia respiratoria, requiriendo IOT , por lo que pasa a UTI. Se aisla en HMC 2/2 y BAL E. coli. TC que evidencia infiltrado intesticial bilateral. AL 9 dia es extubado. Refiere intenso dolor en clávicula derecha. Por sospecha de osteomielitis, se solicita centellograma, que confirma dicho diagnóstico. Se realiza toilette de clavícula mas toma de muestra para cultivo óseo, obteniéndose aislamiento de E. coli. Cumple tratamiento con piperacilina tazobactam por tener sensibilidad solo a IMI – PTZ, hasta el 13/03/15, cuando se externa.
El paciente presento un total de 9 internaciones, en las cuales , las siguientes a la primera, fueron por fiebre y abscesos a nivel abdominal, en tejido celular subcutáneo + absceso de clavícula derecha. SIEMPRE con aislamiento de Bacilo Gram Negativo. En todas las internaciones, entre 2015 y 2016 se solicito HIV, con resultado negativo en todas ellas.
En todas las externaciones del paciente se derivaba a inmunología concretándose ésta en su última externación con servicio de Inmunología del hospital Posadas, donde se estudia al paciente, llegando a la conclusión del que paciente presenta un déficit de la inmunidad primaria, relacionado al déficit de linfocitos, por lo que actualmente se encuentra en seguimiento por el servicio de Inmunología de otra institución, recibiendo tratamiento con vitamina D, Vitamina B12, Gammaglobulina cada 15 dias y corticoides.
En la actualidad, lleva mas de un año libre de infecciones.

Discusión y diagnósticos diferenciales

En pacientes que han presentado infeciones graves, que han supuesto amenaza para su vida, debería pensarse la alteración en la inmunidad, como en el caso que nos compete.
En el caso de deficit de linfocitos B el cual presenta infecciones como: septicemia, sinusitis, neumonía, abscesos, osteomielitis.)

Conclusiones

La importancia del diagnostico radica en que , el déficit de la inmunidad primaria, es muy poco frecuente en la población adulta y debería ser considerada un diagnostico ante un paciente, con las características clínicas del caso que hemos presentado, habiendo sido descartadas otras causas.