INTRODUCCION

El síndrome hemofagocítico (SHF) secundario o linfohistiocitosis hemofagocítica comprende un grupo numeroso de enfermedades, muchas de ellas de etiología infecciosa, caracterizada por la proliferación sistémica y desproporcionada de macrófagos y células T con prominente actividad hemofagocitaria. La mortalidad relacionada con esta entidad es alta, por lo que se debe mantener un alto índice de sospecha e iniciar tratamiento de forma temprana. Decidimos realizar el reporte de un caso de una paciente lúpica con SHF secundario a infección por histoplasma capsulatum.

CASO CLINICO

Paciente de 42 años de edad, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y glomerulonefritis grado IV medicada con azatioprina 150 mg/dia y prednisona 5 mg/dia, ingresa por síndrome febril, sin signos de reactivación de la enfermedad de base. A ingreso se constata registro febril, sin descompesacion hemodinámica y al examen físico presenta soplo sistólico en foco aórtico 2/6. Se toman hemocultivos que fueron negativos y urocultivo con rescate de E. Coli sensible por lo que se inicia ciprofloxacina EV. Persiste con registros febriles, agregando registros aislados de hipotensión arterial y pancitopenia en laboratorio, por lo que se rota esquema a vancomicina- piperacilina tazobactam. Se solicitan serologías para histoplasma capsulatum y antigenemia para criptococo negativos. Se realiza PAMO, observándose imágenes compatibles con hemofagocitosis, decidiendo iniciar pulsos de metilprednisolona y gammaglobulina. Complica con insuficiencia respiratoria y deterioro del estado general por lo que ingresa a unidad de cuidados críticos, con requerimiento de VNI. Se decide agregar al esquema previo cotrimoxazol y ganciclovir y además inicia cituximab. Por persistir con parámetros de distres se decide intubación orotraqueal y se realiza lavado bronqueoalveolar donde se aísla tardíamente histoplasma capsulatum. Complica con coagulación intravascular diseminada y falla renal, evolucionando al óbito.

CONCLUSION

Los casos de SHF asociado con histoplasmosis han sido descritos en pacientes con infección por VIH, transplantados, neoplasias hematológicas, enfermedades autoinmunes y pacientes inmunocompetentes. La mortalidad del SHF asociado a procesos infecciosos se estima entre 52-73%.
El cuadro clínico se caracteriza por fiebre, citopenias de al menos dos de las tres series, esplenomegalia, hemofagocitosis en médula ósea, ferritina elevada, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia. Para su diagnóstico se requieren como mínimo cinco de los ocho criterios clínicos, de laboratorio e histopatológicos, establecidos por la Sociedad del Histiocito. La biopsia de medula ósea confirma el diagnostico, sin embargo, un resultado negativo no excluye este diagnóstico
El tratamiento no está bien establecido, pero los corticoides y/o inmunoglobulinas son efectivos en el tratamiento inicial, y en casos refractarios la ciclosporina, ciclofosfamida o cituximab se pueden asociar, además de realizar el tratamiento de la etiología desencadenante