Introducción:
El síndrome hemofagocítico es un cuadro hiperinflamatorio sistémico derivado de la desregulación del sistema inmune, en el que la activación permanente de linfocitos T citotóxicos, células NK y macrófagos tisulares desarrollan el papel principal. Es importante su diagnóstico precoz, puesto que es una entidad amenazante para la vida por su rápida capacidad de generar afectación multiorgánica y la instauración de un tratamiento temprano condicionará el pronóstico del paciente. A su vez la sífilis congénita presenta una tasa media en Argentina de 1.9 casos cada 1000 nacidos vivos con una clara tendencia ascendente. La misma puede desencadenar una respuesta inflamatoria sistémica capaz de activar distintas líneas celulares que pueden perpetuar la presentación de antígenos y ser causante de una exacerbación en la inmunidad celular del paciente.
Descripción del Caso/Casos:
Recién nacido masculino producto de segunda gestación, madre de 18 años con controles prenatales insuficientes con VDRL positiva 1/64 dils con prueba treponémica positiva que recibe primera dosis de penicilina a menos de 30 días del parto. Nace por cesárea por RPM e hidrops fetal, RNPT/AEG (35sem/2240 gr) con depresión respiratoria, requirió maniobras de reanimación avanzada. Presentó enfermedad de membrana hialina y neumonía alba requiriendo oxígeno a través de distintas interfaces. Por clínica y serología (VDRL 1/8 dils) se asume como LUES congénito, realizó tratamiento con penicilina G sódica por 10 días. Evolucionó con fiebre recurrente, hepatoesplenomegalia progresiva, falla hepática, ascitis y citopenias, con valores de laboratorio de Hb 8.8 g%, Hto 26%, glóbulos blancos 5100mm3, plaquetas 52000, triglicéridos 154 mg/dl, fibrinógeno 140 mg/dl, ferritina 2910 ng/ml, GOT 526U/l, GPT 105U/l, Bilirrubina 14,7 mg/dl (directa 12), coagulograma alterado. Se descartó enfermedades metabólicas y de depósito, inmunodeficiencias primarias y otras causas infecciosas, asumiéndose como Síndrome Hemofagocítico secundario a Lúes congénito. Inició tratamiento con gammaglobulina hiperinmune a los 52 días de vida. Evolucionó en forma desfavorable requiriendo cuidados intensivos permanentes. Óbito a los 109 días de vida.
Discusión:
La sífilis congénita continúa siendo un problema de salud pública en constante aumento, por lo que debe ser tenida en cuenta como factor desencadenante de una respuesta inflamatoria exagerada pudiendo ser el Treponema pallidum el agente etiológico del síndrome hemofagocítico.
