Introducción:
El síndrome hemofagocítico (SH) es una enfermedad infrecuente caracterizada por proliferación benigna de histiocitos con fagocitosis de plaquetas, eritrocitos y leucocitos, así como de precursores hemáticos. Presenta fiebre, hepatoesplenomegalia y citopenias, hallándose hemofagocitosis en órganos hematopoyéticos. El SH puede ser primario o secundario. En los secundarios la asociación con M. tuberculosis es infrecuente. Se presenta el caso de una paciente donde el SH fue el desencadenante fatal en tuberculosis (TB) diseminada.
Descripción de caso:
Mujer de 26 años febril de 30 días de evolución, tos con expectoración y síndrome de repercusión general remitida desde Unidad Penitenciaria. Antecedentes familiares y personales: madre con lupus, aborto espontáneo y TB pulmonar 6 años atrás con tratamiento completo. Al examen físico: Tº 38,3ºC; esplenomegalia; hipoventilación generalizada y roncus; máculas hiperpigmentadas en brazos y piernas con nódulos subcutáneos indoloros. En la analítica: leucocitos 3350/mm3; hemoglobina 7,1 g/dl; plaquetas 86000/mm3; ERS 60 mm/h; PCR 48 mg/dl; triglicéridos 274 mg/dl; ferritina >2000 ng/ml. Estudios serológicos para hepatitis B, C y HIV fueron negativos. Anticuerpos para celiaquía, perfil inmunológico y reumatológico negativos. Hemocultivos negativos. Radiografía de tórax normal y tomografía torácica informó pequeña consolidación pulmonar con broncograma aéreo en lóbulo medio e infiltrados en lóbulos superiores. Adenomegalias mediastinales de 18 mm. Muestras de esputo (3) para micobacterias negativas. Prueba de tuberculina anérgica. Biopsias de lesiones cutáneas: PCR para TB negativa y anatomía patológica (AP): paniculitis septal. Se realizó fibrobroncoscopía con lavado bronquioalveolar (BAL) y envío de muestras para cultivo. A las 3 semanas de hospitalizada presentó adenomegalias dolorosas cervicales. Se realizó exéresis ganglionar para cultivo y AP.
Por mala evolución clínica con hipotensión, pancitopenia e hiperbilirrubinemia se realizó biopsia de médula ósea e ingresa a Unidad de Cuidados Críticos iniciando tratamiento empírico con vancomicina, piperacilina-tazobactam y tuberculostáticos empíricos. Hematología informó biopsia de médula ósea compatible con SH. Diagnósticos diferenciales: TB, lupus, esclerodermia, enfermedad de Still del adulto, neoplasia. Progresa con shock séptico, coagulación intravascular diseminada evolucionando al óbito en los días siguientes.
Posteriormente se recibe informe de BAL: PCR M. tuberculosis positiva; AP de médula ósea con granulomas de pequeño tamaño sin necrosis con Ziehl-Neelsen positiva. Confirmándose TB en cultivo en medios líquidos.
Discusión:
Este caso demuestra la importancia de la sospecha clínica para el diagnóstico precoz del SH, dada su rápida evolución y elevada mortalidad.
Según reporte de casos, el SH secundario a TB presenta una mortalidad del 50%, mejorando este pronóstico con el tratamiento tuberculostático y la terapia inmunomoduladora.
Por lo anteriormente expuesto es trascendental sospechar esta entidad ante pacientes con diagnóstico probable ó confirmado de TB que presentan mala evolución clínica.
